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第一篇 总论1

第一章 绪论——血液病的诊断和治疗1

一、血液病的特征及诊断思路2

二、血液病治疗中需注意的几个方面7

第二章 血液病常见症状和体征10

第一节 发热10

第二节 黄疸12

第三节 贫血14

第四节 皮肤、粘膜出血15

第五节 淋巴结肿大18

第六节 脾肿大20

第七节 血红蛋白尿22

第二篇 红细胞系统疾病25

第三章 贫血总论25

第四章 铁代谢障碍所致贫血30

第一节 铁缺乏和缺铁性贫血30

第二节 转铁蛋白缺乏所致贫血36

第五章 脱氧核苷酸合成障碍所致贫血37

第一节 维生素B12缺乏所致巨幼细胞贫血37

第二节 叶酸缺乏所致巨幼细胞贫血40

第三节 叶酸和维生素B12治疗无效的巨幼细胞贫血42

第六章 造血功能障碍性贫血44

第一节 再生障碍性贫血44

第二节 先天性再生障碍性贫血50

第三节 纯红细胞再生障碍性贫血52

一、先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan综合征）52

二、先天性红细胞生成异常贫血（congenital dyserythropoietic anemia,CDA）53

三、获得性纯红细胞再生障碍性贫血53

第四节 急性造血功能停滞55

第七章 溶血性贫血57

第一节 溶血性贫血总论57

第二节 红细胞膜缺陷所致溶血性贫血63

一、遗传性球形红细胞增多症63

二、遗传性椭圆形红细胞增多症66

三、遗传性口形红细胞增多症67

四、遗传性棘形细胞增多症68

第三节 红细胞酶缺陷所致溶血性贫血70

一、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症70

二、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血76

三、其他酶缺陷所致溶血性贫血77

第四节 珠蛋白生成障碍性贫血80

一、α珠蛋白生成障碍性贫血80

二、β珠蛋白生成障碍性贫血83

第五节 其他类型血红蛋白病87

一、血红蛋白S病87

二、高铁血红蛋白血症89

三、不稳定血红蛋白血症91

四、遗传性胎儿血红蛋白持续症92

五、非溶血性血红蛋白病93

第六节 免疫性溶血性贫血93

一、温抗体型免疫性溶血性贫血94

二、冷凝集素综合征96

三、阵发性冷性血红蛋白尿症97

四、药物免疫性溶血性贫血98

五、新生儿同种免疫性溶血性贫血99

六、输血性溶血反应101

第七节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症102

第八节 其他溶血性贫血107

一、感染所致溶血性贫血107

二、化学性（药物性）所致溶血性贫血108

三、物理性（机械性）所致溶血性贫血109

四、行军性血红蛋白尿症110

五、微血管病性溶血性贫血111

六、心血管疾病手术后所致溶血性贫血112

第八章 继发性贫血114

第一节 慢性感染所致贫血114

第二节 慢性肝脏疾病所致贫血115

第三节 慢性肾脏疾病所致贫血115

第四节 内分泌疾病所致贫血116

第五节 胃肠道疾病所致贫血117

第六节 急性失血后贫血118

第七节 恶性肿瘤所致贫血119

第九章 红细胞增多症121

第一节 真性红细胞增多症121

第二节 继发性红细胞增多症124

第十章 卟啉病126

第一节 急性间歇性卟啉病126

第二节 先天性红细胞生成性卟啉病128

第三节 混合性卟啉病129

第四节 原卟啉病130

第五节 遗传性粪卟啉病131

第六节 获得性卟啉病132

第七节 迟发性皮肤性卟啉病133

第十一章 血色病134

第三篇 白细胞系统疾病137

第十二章 急性白血病137

第一节 急性淋巴细胞白血病137

第二节 急性非淋巴细胞白血病147

第十三章 特殊类型白血病158

第一节 嗜酸粒细胞白血病158

第二节 嗜碱粒细胞白血病161

第三节 浆细胞白血病163

第四节 多毛细胞白血病166

第五节 幼淋巴细胞白血病169

第六节 全髓细胞白血病172

第七节 成人T细胞白血病174

第八节 急性混合细胞白血病178

第九节 中枢神经系统白血病182

第十节 绿色瘤188

第十一节 低增生性急性白血病190

第十二节 低原始细胞百分比急性白血病191

第十三节 先天性白血病193

第十四章 慢性白血病196

第一节 慢性粒细胞白血病196

一、慢粒慢性期196

二、慢粒加速期199

三、慢粒急变期200

第二节 慢性淋巴细胞白血病200

第三节 慢性中性粒细胞白血病208

第十五章 骨髓增生异常综合征210

第十六章 恶性淋巴瘤215

第一节 霍奇金病215

第二节 非霍奇金淋巴瘤227

第十七章 浆细胞病240

第一节 多发性骨髓病240

第二节 原发性巨球蛋白血症249

第三节 重链病252

一、γ-重链病253

二、α-重链病254

三、μ-重链病254

第四节 淀粉样变性255

第五节 原因不明单株丙种球蛋白血症261

第十八章 组织细胞增生症264

第一节 恶性组织细胞病264

第二节 嗜血细胞综合征267

第十九章 粒细胞减少270

第一节 粒细胞减少270

第二节 粒细胞缺乏276

第二十章 白细胞增多279

第一节 中性粒细胞增多279

第二节 嗜碱粒细胞增多281

第三节 嗜酸粒细胞增多282

一、单纯性肺嗜酸细胞浸润症284

二、嗜酸粒细胞性胃肠炎285

第二十一章 传染性单核/淋巴细胞增多症287

第一节 传染性单核细胞增多症287

第二节 传染性淋巴细胞增多症290

第二十二章 组织细胞增生症X293

第一节 莱特勒-西韦病293

第二节 汉-许-克病295

第三节 嗜酸细胞肉芽肿297

第二十三章 脂质沉着症299

第一节 戈谢病299

第二节 尼曼-皮克病302

第三节 海蓝组织细胞增生综合征303

第四节 法布里病304

第二十四章 免疫缺陷性疾病306

第一节 性联丙种球蛋白缺乏症306

第二节 选择性免疫球蛋白缺乏症308

一、选择性lgA缺乏308

二、选择性lgM缺乏310

三、选择性lgG亚类缺乏310

第三节 先天性胸腺发育不全症311

第四节 重症联合免疫缺陷病312

第五节 遗传性共济失调毛细血管扩张症314

第六节 补体缺乏病315

第七节 继发性免疫缺陷病316

第二十五章 其他疾病319

第一节 粒细胞功能缺陷病319

一、慢性肉芽肿病319

二、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症320

三、髓性过氧化物酶缺乏321

第二节 遗传性粒细胞形态异常321

一、Chediad-Higashi综合征321

二、Pelger-Huet异常322

三、Alder-Reilly异常323

四、May-Hegglin异常323

第三节 骨髓纤维化323

第四节 脾功能亢进症325

第四篇 出血性疾病329

第二十六章 血管壁异常所致出血性疾病329

第一节 过敏性紫癜329

第二节 遗传性出血性毛细血管扩张症333

第三节 单纯性紫癜336

第四节 老年性紫癜336

第五节 机械性紫癜337

第六节 药物性紫癜337

第七节 埃勒斯-当洛综合征338

第八节 特发性色素沉着性紫癜339

第九节 自身红细胞过敏症340

第十节 DNA自身致敏性紫癜341

第二十七章 血小板减少性紫癜341

第一节 特发性血小板减少性紫癜342

第二节 特发性血小板减少性紫癜伴自身免疫性溶血性贫血346

第三节 血栓性血小板减少性紫癜347

第四节 溶血尿毒症综合征352

第五节 药物性免疫性血小板减少性紫癜356

第六节 周期性血小板减少性紫癜357

第七节 新生儿血小板减少症358

第八节 先天性血小板减少症360

一、先天性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜360

二、范科尼（Fanconi）贫血引起的血小板减少360

三、先天性药物性血小板减少症361

四、Murphy-Oski-Gardner综合征361

第九节 继发性血小板减少症361

第十节 海绵状血管瘤363

第二十八章 血小板增多365

第一节 原发性血小板增多365

第二节 继发性血小板增多367

第二十九章 血小板功能异常性疾病370

第一节 血小板无力症370

第二节 巨血小板综合征371

第三节 贮存池病373

第四节 血小板第三因子缺乏症374

第五节 Hermansky-Pudlak综合征和Wiskott-Aldrich综合征374

第六节 先天性血小板功能异常性疾病的治疗375

第七节 获得性血小板功能异常症376

第三十章 血友病与血管性血友病380

第一节 血友病A380

第二节 血友病B385

第三节 血管性血友病390

第三十一章 其他凝血因子缺乏症397

第一节 低（无）纤维蛋白原血症397

第二节 因子XⅢ缺乏症399

第三节 因子Ⅺ缺乏症401

第四节 维生素K依赖的凝血因子缺乏症402

第五节 因子V缺乏症403

第三十二章 纤溶系统功能亢进405

第一节 原发性纤溶亢进症405

第二节 弥散性血管内凝血407

第三十三章 循环抗凝物质增多412

第一节 肝素样抗凝物质过多412

第二节 抗凝药物过量414

第三节 狼疮抗凝物质414

第五篇 血栓性疾病417

第三十四章 血栓前状态417

第一节 遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症417

第二节 遗传性蛋白C缺陷症419

第三节 遗传性蛋白S缺陷症421

第四节 抗活化的蛋白C症422

第五节 遗传性肝素辅因子-Ⅱ缺陷症423

第六节 先天性异常纤溶酶原血症424

第七节 纤溶酶原活化抑制物过多症425

第八节 遗传性高同型半胱氨酸血症426

第九节 家族性富含组氨酸糖蛋白增多症427

第十节 遗传性异常纤维蛋白原血症428

第十一节 抗磷脂抗体综合征430

第三十五章 动脉血栓形成432

第一节 冠状动脉血栓形成432

第二节 脑动脉血栓形成435

第三节 糖尿病的血栓形成438

第三十六章 静脉血栓形成442

第六篇 血液病与其他疾病间的相关性459

第三十七章 妊娠与血液病459

第一节 妊娠与贫血459

第二节 妊娠与出血462

第三节 妊娠与造血系统肿瘤464

第四节 妊娠与血栓465

第三十八章 外科手术与血液病466

第一节 血液病患者并发外科疾病的手术问题466

第二节 需外科手术治疗的血液病469

第三节 外科手术时并发的血液改变472

第三十九章 系统性红斑狼疮的血液系统表现475

第一节 系统性红斑狼疮与贫血475

第二节 系统性红斑狼疮与白细胞减少478

第三节 系统性红斑狼疮与血小板减少479

第四节 系统性红斑狼疮与凝血异常480

第四十章 恶性肿瘤与血液病482

第一节 贫血和红细胞增多482

一、肿瘤与贫血482

二、肿瘤与红细胞增多483

第二节 出血和血栓形成484

一、肿瘤与出血484

二、肿瘤与血栓形成486

第三节 白细胞异常487

第四节 外周血幼红幼白细胞反应488

第四十一章 职业病与血液病489

第一节 中毒性贫血489

一、中毒性再生障碍性贫血489

二、中毒性铁粒幼细胞贫血490

三、中毒性溶血性贫血491

第二节 中毒性白细胞减少症494

第三节 中毒性出凝血异常495

第四十二章 药物对造血的影响497

第一节 药物性贫血497

一、药物性再生障碍性贫血497

二、药物所致单纯红细胞再生障碍498

三、药物所致溶血性贫血498

四、药物所致铁粒幼细胞贫血499

第二节 药物性粒细胞减少500

第三节 药物性血小板减少501

第四节 药物性出血501

第四十三章 电离辐射对造血系统的影响504

第一节 急性电离辐射对造血的影响504

第二节 慢性电离辐射对造血的影响506

第三节 电离辐射对造血系统的远期影响508

第七篇 血液病常用诊疗技术511

第四十四章 诊断技术511

第一节 骨髓穿刺术511

第二节 骨髓活组织检查术513

第三节 淋巴结穿刺活检术514

一、淋巴结穿刺术514

二、淋巴结活检术515

第四节 放射性核素在血液病诊断中的应用515

一、血容量的测定516

二、红细胞寿命测定516

三、红细胞破坏部位的测定517

四、骨髓显象517

五、脾脏显象518

第四十五章 血液病的实验室诊断520

第一节 血细胞形态学检查520

一、红细胞系520

二、粒细胞系521

三、单核细胞系524

四、巨核细胞系524

五、淋巴细胞系526

六、浆细胞系527

第二节 细胞化学染色检查527

一、过氧化物酶染色528

二、过碘酸-席夫反应（又名糖原染色）529

三、中性粒细胞内碱性磷酸酶染色531

四、酸性磷酸酶染色533

五、氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色533

六、醋酸AS-D萘酚酯酶染色534

七、骨髓铁粒染色535

第三节 白细胞分化抗原检查536

第四节 血小板的检验542

一、血小板计数542

二、平均血小板体积测定543

三、血小板生存时间检测（非核素测定法）543

四、血小板粘附试验543

五、血小板聚集试验（比浊法）544

六、血小板释放试验545

七、血小板凝血活性检测547

八、血块回缩检测548

九、血小板代谢产物检测548

十、血小板膜糖蛋白检测551

十一、血小板抗体检测551

第五节 凝血、抗凝与纤溶试验554

一、凝血筛选试验554

二、凝血因子功能活性检测559

三、凝血因子抗原含量检测562

四、凝血因子激活标志物检测566

五、血友病携带者检测和产前诊断569

六、抗凝试验570

七、纤溶试验579

第六节 染色体检查586

第七节 基因检查592

第八节 化疗药物敏感试验598

一、集落抑制法599

二、放射性核素标记核苷酸掺入法599

三、区分染色细胞毒法600

四、四氮唑盐法601

五、荧光染色药敏法602

六、荧光检测微培育细胞毒法603

七、基质细胞支持免疫流式仪计数法604

八、其他方法605

九、联合用药体外药敏试验605

第九节 肿瘤细胞耐药检测606

一、mdr1/p-gp的检测607

二、多药耐药相关蛋白（MRP）的检测612

三、肺耐药相关蛋白（LRP）的检测613

四、谷胱苷肽S转移酶（GST）的检测615

五、拓扑异构酶Ⅱ（TopoⅡ）的检测616

六、Bcl-2基因的检测616

第十节 恶性肿瘤细胞微小残留病灶检测617

一、聚合酶链反应（PCR）617

二、荧光原位杂交（FISH）622

三、流式细胞测量术（FCM）624

第四十六章 治疗技术628

第一节 血浆置换术628

第二节 血细胞置换术630

第三节 骨髓移植632

一、同种骨髓移植632

二、自身骨髓移植634

三、骨髓移植的临床结果636

第四节 外周血造血干细胞移植644

第五节 血液病的化学疗法651

第六节 血液病的放射疗法667

第七节 血液病的脾切除疗法672

第八节 输血和血液制品的临床应用676

一、血液和血细胞制品输注676

二、血浆和血浆制品输注677

第九节 干扰素的临床应用685

第十节 粒-巨噬细胞集落刺激因子的临床应用689

第十一节 丙种球蛋白的临床应用694

第十二节 环孢素的临床应用698

第十三节 抗血小板功能治疗703

第十四节 抗凝疗法709

一、普通肝素709

二、低相对分子质量肝素711

三、口服抗凝剂712

四、其他制剂713

第十五节 溶栓疗法714

一、溶栓剂的种类和溶栓作用715

二、溶栓疗法的适应证和禁忌证716

三、溶栓疗法的药物剂量和方法717

四、溶栓疗法的辅助抗栓治疗719

五、溶栓疗法的并发症及其处理720

六、影响溶栓疗效的因素721

附录一 血液病常用实验室检测参考值723

附录二 血液病常用治疗药物742

附录三 英汉常用血液学略语771