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第一章 神经病学辅助检查1

脑脊液1

X线平片2

超声：非侵袭性扫描技术2

计算机断层扫描2

磁共振成像5

数字减影血管造影16

介入技术17

放射性核素成像17

电生理检查18

肌电图26

组织活检28

第二章 运动神经元病和周围神经病30

运动神经元病的发病机制30

运动神经元病的常见临床变异型31

非典型性肌萎缩侧索硬化33

单个肢体的肌萎缩33

获得性散发性运动神经元病34

遗传性运动神经元病34

脊肌萎缩症34

其他类型的脊肌萎缩症36

延髓综合征36

家族性运动神经元病37

周围神经病37

周围神经病37

遗传因素引起的周围神经病37

Charcot-Marie-Tooth病（夏科-马里-图思病）38

易出现压迫性麻痹的遗传性周围神经病40

遗传性感觉和自主神经病40

遗传性神经痛性肌萎缩42

作为遗传性系统性神经系统疾病一部分的周围神经病43

卟啉病43

脂代谢疾病43

家族性淀粉样多神经病44

异染性脑白质营养不良45

获得性系统性疾病中的多发性神经病45

糖尿病性神经病变45

营养缺乏性疾病47

副蛋白血症周围神经病48

传染病引起的神经病和传染后继发的神经病48

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病51

结缔组织病52

中毒性神经病53

副肿瘤性神经病53

原因不明性神经病54

单神经病54

第三章 肌病和肌无力64

遗传性肌病64

肌营养不良及相关疾病64

强直性肌营养不良和非营养不良性肌强直76

先天性肌病84

线粒体肌病87

代谢性肌病89

获得性肌病92

免疫炎性介导的肌病92

系统性疾病中的肌病98

毒素和药物导致的肌病102

重症肌无力和其他神经肌肉传递性疾病102

第四章 脑血管病——脑梗死111

解剖学111

分类111

脑梗死111

脑梗死的病理学和生理学改变118

辅助检查120

临床综合征127

其他脑梗死原因142

高血压性脑病143

临床检查143

第五章 脑出血和其他脑血管疾病161

脑出血161

临床表现162

可疑血肿的辅助检查163

非高血压性脑出血166

血管畸形166

脑淀粉样血管病175

凝血功能障碍176

动脉瘤176

颅内静脉血栓形成184

第六章 痴呆综合征191

阿尔茨海默病191

宏观表现191

微观表现192

临床表现193

辅助检查193

治疗193

路易体痴呆194

额颞叶痴呆与脑叶萎缩194

病理可见tau蛋白的额颞叶变性195

匹克病195

家族性tau蛋白病195

仅有泛素免疫反应性改变的额颞叶变性195

动脉硬化性痴呆197

影像检查197

第七章 锥体外系疾病199

帕金森病199

临床表现199

辅助检查204

治疗205

脑炎后帕金森综合征207

非典型帕金森样病208

进行性核上性麻痹208

额颞叶痴呆和帕金森综合征208

皮质基底节变性208

多系统萎缩210

其他帕金森综合征217

动脉硬化性帕金森综合征217

肌张力障碍217

原发性肌张力障碍217

继发性肌张力障碍220

舞蹈样和偏身投掷运动222

其他舞蹈病样疾病225

第八章 颅内肿瘤——副肿瘤（非转移瘤）综合征229

颅内肿瘤的临床表现229

颅内肿瘤辅助检查230

脑肿瘤治疗：一般治疗原则236

特殊类型肿瘤236

转移瘤236

原发性脑内肿瘤242

脑室内或毗邻脑室系统的肿瘤248

中枢神经系统胚胎瘤251

非神经上皮起源的中枢神经系统脑内肿瘤254

原发性脑外肿瘤257

非转移性（副肿瘤性）大脑和小脑综合征279

第九章 脊髓肿瘤与副肿瘤性疾病283

脊髓肿瘤的临床特征283

脊髓肿瘤的辅助检查284

特殊类型肿瘤286

髓内肿瘤286

脊膜肿瘤293

硬膜外腔和脊柱肿瘤298

第十章 发育障碍及遗传性疾病303

神经管缺陷303

隐性脊柱裂303

囊性脊柱裂303

Chiari畸形306

Dandy-Walker综合征310

Lhermitte-Duclos综合征310

胼胝体发育不全310

透明隔异常311

神经元移行障碍311

神经管分化障碍311

脑白质神经元异位314

蛛网膜囊肿314

脑穿通畸形314

脑积水314

正常压力性脑积水315

结节性硬化症（Bourneville病）319

多发性神经纤维瘤病（Von Recklinghausen病）322

累及小脑的家族性神经功能障碍324

第十一章 疼痛综合征和创伤331

头痛331

原发性头痛331

继发性头痛338

神经痛343

脑神经痛343

带状疱疹后神经痛344

灼性神经痛和反射性交感神经营养障碍345

头部损伤345

头部损伤的严重程度345

脑损伤机制346

头部损伤的慢性并发症351

脊椎损伤354

骨和神经结构的损伤354

脊髓综合征356

第十二章 感染359

脑膜炎359

病毒性脑膜炎359

细菌性脑膜炎359

结核性脑膜炎360

隐球菌性脑膜炎363

脑实质感染：大脑炎、脑炎、脑脓肿、硬膜下积脓364

真菌性脑炎364

寄生虫感染368

细菌性脑炎371

细菌性脑脓肿371

硬膜下积脓373

脑炎373

病毒性脑炎373

获得性免疫缺陷综合征383

周围神经并发症383

AIDS机会性病毒性脑炎385

AIDS机会性非病毒性感染386

AIDS脑淋巴瘤388

螺旋体引起的中枢神经系统疾病389

梅毒389

莱姆病391

钩端螺旋体病393

朊蛋白病394

Creutzfeldt-Jakob病394

变异型CJ D396

第十三章 多发性硬化和其他脱髓鞘疾病397

多发性硬化397

病理学397

病理生理学400

临床表现401

辅助检查404

Devic病（视神经脊髓炎）407

Balo病（同心圆硬化）409

Schilder病（弥漫性硬化）409

急性播散性脑脊髓炎409

脑白质营养不良411

溶酶体病411

过氧化物酶体病413

其他脑白质病413

第十四章 脊椎和脊髓疾病416

脊椎退行性疾病416

颈椎间盘疾病417

辅助检查418

治疗418

胸椎间盘疾病419

腰椎间盘疾病419

腰椎间盘疾病的辅助检查421

椎管狭窄424

脊椎Paget病425

类风湿关节炎和脊椎425

感染428

硬脊膜外脓肿428

脊柱结核428

布氏菌病430

血吸虫病430

HTLV-Ⅰ相关脊髓病431

蛛网膜囊肿432

蛛网膜炎433

脊椎和脊髓的血管畸形434

脊髓（软脊膜）动静脉畸形434

硬脊膜动静脉瘘434

海绵状血管瘤434

椎体血管瘤435

脊髓亚急性联合变性435

放射性脊髓病435

脊髓空洞症436

脊髓梗死441

脊椎硬膜外血肿441

淀粉样变性441

脊髓前疝441

第十五章 脑神经病445

第1对脑神经（嗅神经）445

第2对脑神经（视神经）445

眼眶部肿瘤445

瞳孔综合征447

第3对脑神经（动眼神经）453

第4对脑神经（滑车神经）454

第6对脑神经（展神经）454

眶内病变456

脑干眼球运动综合征459

其他水平凝视障碍462

第5对脑神经（三叉神经）463

第7对脑神经（面神经）464

第8对脑神经（听神经）465

第9、10、11和12对脑神经471

多发脑神经麻痹473

第十六章 系统性疾病的神经系统表现476

放射性损伤476

颅外血管的放射性损伤476

酒精与神经系统478

脑桥中央髓鞘溶解症478

原发性胼胝体变性482

内分泌疾病的神经系统表现483

垂体疾病483

肾上腺疾病483

甲状腺疾病484

甲状旁腺疾病和钙代谢异常484

Paget病484

胰腺疾病485

血管炎的神经系统表现487

系统性坏死性血管炎487

过敏性血管炎487

系统性肉芽肿性血管炎488

结缔组织病490

系统性红斑狼疮490

硬皮病491

干燥综合征491

白塞综合征492

感染相关的血管炎494

结节病494

转换综合征495

第十七章 癫痫499

部分性发作499

全面性发作499

癫痫的病因500

辅助检查501

磁共振成像501

单光子发射计算机断层成像506

正电子发射断层成像507

治疗509

药物不良反应510

原著图片致谢513