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第一章 癫癎概述1

一、癫癎的定义1

二、癫癎的历史1

三、癫癎学的发展2

四、展望4

第二章 癫癎的流行病学6

第一节 癫癎的发病率6

一、年龄与发病率的关系7

二、性别对发病率的影响8

第二节 癫癎的患病率9

三、癫癎综合征的发病率9

一、年龄及性别分布11

二、癫癎发作类型的分布12

三、癫癎综合征的分布13

四、危险因素与可能病因14

五、治疗缺品16

第三节 癫癎的死亡率16

一、死亡率16

二、标准化死亡比17

三、死亡原因分析17

第四节 癫癎的预后18

一、未经治疗的癫癎自然病史18

三、治疗对预后的影响19

二、首次发作后复发的研究19

四、停用抗癫癎药后复发的研究20

五、癫癎综合征的预后20

第三章 癫癎的发病机制24

第一节 概述24

第二节 癫癎的电生理机制25

一、神经元的解剖和电生理特征25

二、神经元的离子分布及功能特征26

三、离子运动与神经元的电活动30

四、癫癎发作中的离子变化30

五、癎性活动的产生、传播及终止32

六、不同类型癫癎的发病机制40

一、单胺类神经递质43

第三节 中枢神经系统递质43

二、氨基酸类神经递质44

第四节 癫癎的免疫学异常46

一、实验性免疫癫癎模型47

二、癫癎病人的免疫状态47

三、免疫机制异常在癫癎癎发作中的作用49

第五节 癫癎的生物化学异常50

一、癫癎的能量代谢50

二、癫癎的脂类代谢50

三、癫癎的蛋白质代谢51

四、环核苷酸与癫癎51

五、神经肽(阿片肽)与癫癎51

六、钙离子和钙调素与癫癎52

七、一氧化氮与癫癎53

第六节 癫癎的分子生物学53

一、癫癎的基因基础53

二、癫癎基因研究的目的和步骤54

三、人体DNA和RNA的组成54

四、癫癎基因研究的基本方法55

五、原发性和症状性癫癎的基因研究59

六、癫癎的基因机制59

七、癫癎的耐药基因64

第七节 癫癎的动物模型64

三、癫癎动物模型的建立方法65

二、癫癎动物模型分类65

一、实验动物65

四、小结74

第四章 癫癎的遗传学78

第一节 癫癎遗传的临床研究78

一、遗传方式79

二、家系分析80

三、双生子研究80

四、家系脑电图检查81

第二节 特发性癫癎的分子遗传学异常81

一、良性家族性新生儿惊厥82

五、青少年型肌阵挛型癫癎83

四、伴听觉症状的家族性局限型癫癎83

二、良性家族性婴儿惊厥83

三、常染色体显性夜间发作性额叶癫癎83

六、儿童早期肌阵挛型癫癎84

七、儿童良性肌阵挛型癫癎84

八、进行性肌阵挛型癫癎84

九、特发性全身型癫癎85

十、伴热性发作的全身型癫癎85

十一、儿童和青少年失神癫癎85

十四、皮质下层状灰质异位和无脑回畸形86

十五、特发性局限型癫癎86

第三节 单基因遗传性症状性癫癎86

十三、家族性额叶癫癎86

十二、外侧裂儿童良性癫癎86

一、神经纤维瘤病87

二、结节性硬化87

三、神经元蜡样脂褐素沉积症87

四、高雪病88

五、I型神经氨酸沉积症88

六、肌阵挛型癫癎破碎红纤维综合征88

第四节 染色体异常与癫癎88

一、染色体数量异常88

二、染色体结构异常89

第五节 癫癎的遗传咨询90

一、先证者后代发病危险性估计90

二、先证者间胸发病危险性估计90

三、婚育咨询91

第一节 癫癎发作的分类93

一、部分(局灶性、局限性)发作93

第五章 癫癎的分类93

二、全身(全面)发作(惊厥性或非惊厥性)95

三、不能分类的癫癎发作97

四、附录97

第二节 癫癎和癫癎综合征的分类97

一、与部位有关的(局部性、局灶性、部分性)癫癎和癫癎综合征97

二、全身型癫癎和癫癎综合征100

三、未能判明为局限型或全身型的癫癎和癫癎综合征103

四、特殊综合征103

附录104

一、表现为部分(限局)发作的癫癎104

第四节 癫癎与癫癎综合征的国内分类104

第三节 癫癎发作的国内分类104

三、不能分类104

二、全身发作(普遍性)104

一、部分发作104

二、表现为全身发作的癫癎105

三、尚不能确定是部分或全身发作的癫癎105

四、各种诱发因素促发的癫癎及特殊综合征105

第五节 症状学癫癎发作的分类105

一、概述105

二、发作分类106

四、癫癎状态107

三、癫癎发作症状学的驱体位置分布107

五、发作顺序108

六、癫癎分类108

七、小结108

第六章 癫癎的病因学110

第一节 原发性癫癎110

第二节 继发性癫癎111

一、产前与产时损伤113

二、颅脑外伤113

三、颅内感染113

五、脑血管病114

四、脑肿瘤114

六、代谢障碍115

七、中毒115

八、其他115

第三节 癫癎发作的诱因116

一、不易改变的因素116

二、可以改变的因素118

第七章 癫癎的临床120

第一节 部分发作121

一、单纯部分发作122

二、复杂部分发作125

一、强直阵挛发作127

第二节 全身发作127

二、失神发作128

三、强直发作129

四、阵挛发作129

五、肌阵挛发作129

六、失张力性发作130

第三节 癫癎综合征130

一、新生儿惊厥130

二、大田原综合征132

四、婴儿痉挛(West综合征)133

三、早期肌阵挛脑病133

五、Lennox-Gastaut综合征135

六、肌阵挛-站立不能性癫癎136

七、热性惊厥137

八、儿童失神癫癎139

九、少年失神癫癎140

十、小儿良性限局型癫癎140

十一、获得性癫癎性失语143

十二、少年肌阵挛型癫癎144

十三、儿童及青少年进行性肌阵挛型癫癎145

十五、额叶癫癎147

十六、颞叶癫癎149

十七、枕叶癫癎150

十八、顶叶癫癎152

第四节 癫癎持续状态153

一、全身惊厥性癫癎持续状态153

二、复杂部分发作持续状态157

三、失神性癫癎持续状态160

四、单纯部分发作持续状态161

五、肌阵挛性癫癎持续状态163

十四、觉醒时全身强直阵挛型癫癎164

六、癫癎持续状态的急性残障率、死亡率和长期后遗症165

七、癫癎持续状态的治疗168

第五节 难治性癫癎171

一、概述171

三、诊断及鉴别诊断172

二、流行病学172

四、评价173

五、治疗原则174

六、抗癫癎新药175

七、外科治疗177

第六节 反射性癫癎179

一、概述179

二、主要临床类型180

三、发作机制181

四、脑电图表现182

五、诊断、治疗及预后182

第七节 妇女与癫癎182

一、社会流行病学182

二、流行病学185

三、男女在发育、行为上的差异与癫癎187

四、激素与癫癎188

五、青春期女性癫癎192

六、儿童期和青少年期的癫癎综合征195

七、月经期癫癎197

八、性与癫癎198

九、生育和癫癎199

十、女性癫癎处理中的相关问题204

第八节 老年人癫癎207

一、概述207

三、流行病学208

二、癫癎发作和综合征的分类208

四、临床症状及体征209

五、病因学210

六、诊断212

七、鉴别诊断213

八、治疗214

九、抗癫癎药的特性216

十、特殊临床情况下的药物治疗220

第九节 癫癎患者原因不明的突然死亡222

一、癫癎的死亡原因222

二、癫癎不明原因突然死亡的定义223

三、癫癎不明原因突然死亡的发生率224

四、癫癎不明原因突然死亡的病史224

五、癫癎不明原因突然死亡的脑电图特点225

六、携带式脑电图及心电图同时监测225

七、癫癎不明原因突然死亡的病理226

八、癫癎不明原因突然死亡的机制227

九、癫癎不明原因突然死亡的预防228

第十节 癫癎性精神障碍228

一、概述228

二、病因及发病机制228

三、临床表现229

四、诊断233

五、鉴别诊断233

六、治疗234

第十一节 脑血管病后癫癎235

一、发生率235

二、发生时间及类型236

三、发生机制237

四、治疗和预后238

五、发作时与和短暂性脑缺血症状的鉴别238

第十二节 颅脑外伤后癫癎240

一、概述240

六、儿童期脑血管病与癫癎240

二、颅脑损伤的分类241

三、流行病学242

四、发病机制244

五、临床表现246

六、诊断和鉴别诊断247

七、治疗248

第十三节 癫癎和睡眠觉醒周期249

一、睡眠觉醒周期249

八、预后249

二、昼夜节律和癫癎发作250

三、睡眠状态和癫癎252

四、癫癎患者的睡眠异常253

五、抗癫癎药物对睡眠的影响253

六、剥夺睡眠和癫癎254

第八章 癫癎的实验室检查261

第一节 脑电图261

一、癫癎性波型261

二、发作间期发放270

三、发作时发放274

一、携带式监测280

第二节 长时间脑电图监测280

二、录像脑电图监测281

三、癫癎加强监测病房285

四、长时间脑电图监测应注意的问题286

第三节 录像监测脑电图在儿童癫癎诊断中的应用287

一、癫癎与非癫癎性发作的鉴别288

二、确定癫癎发作类型289

第四节 定量的脑电图291

一、分类及临床应用291

二、脑电位分布图292

三、偶极子定位294

一、概述300

第五节 癫癎的影像学检查300

二、CT检查301

三、MRI检查301

第六节 SPECT及PET310

一、原理与方法310

二、神经受体显像312

三、癫癎与SPECT、PET313

第七节 癫癎的病理学316

一、症状性癫癎316

二、继发于癫癎的病理改变317

一、癫癎的诊断322

二、癫癎的鉴别诊断322

第一节 癫癎的诊断和鉴别诊断322

三、脑电图检查324

第二节 癫癎发作类型和综合征的诊断325

一、部分性发作325

二、全身性发作326

第三节 癫癎的病因诊断329

一、热性惊厥330

二、脑外伤330

三、药物引起的癫癎331

四、反射性癫癎的诱因331

第九章 癫癎的诊断332

第十章 癫癎的药物治疗333

第一节 概述333

第二节 抗癫癎药的药代动力学333

一、药物的吸收333

二、药物的分布334

三、血浆蛋白结合334

四、药物的消除334

五、药物的排泄335

六、药物间相互作用335

七、老龄对抗癫癎药药代动力学的影响336

一、开始治疗的时间337

第三节 抗癫癎药治疗的一般原则337

二、抗癫癎药治疗方针338

三、不同发作类型及综合征的抗癫癎药物选择341

第四节 抗癫癎药治疗的药物监测343

一、治疗药物监测的临床意义344

二、抗癫癎药血药浓度的测定方法344

三、测定对象及标本采取时间344

四、抗癫癎药浓度测定的应用345

五、血及各种体液抗癫癎药浓度测定345

六、唾液及血“游离”抗癫癎药浓度测定346

七、最合适的血药浓度范围346

一、卡马西平347

第五节 常用抗癫癎药347

二、丙戊酸350

三、苯妥英353

四、苯巴比妥357

五、扑米酮360

六、乙琥胺361

七、苯二氮？类362

八、磺胺类365

九、吡拉西坦366

十、其他抗癫癎药366

第六节 新的抗癫癎药366

一、概述367

二、氨己烯酸368

三、拉莫三嗪369

四、托吡酯370

五、加巴喷丁371

六、非氨酯372

七、奥卡西平373

八、噻加宾374

九、唑尼沙胺375

十、司替戊醇375

十一、左乙拉西坦376

十二、其他376

第一节 概述378

一、手术适应证和禁忌证378

第十一章 癫癎的外科治疗378

二、癫癎手术前的评估379

三、癫癎手术治疗的类型381

四、手术效果381

第二节 癫癎的常用手术方法381

一、前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术381

二、颞叶以外的脑皮质切除术382

三、脑病变切除术382

四、大海半球切除术384

五、胼胝体切开术385

六、多处软脑膜下横切术387

七、癫癎的脑立体定向手术388

八、慢性小脑刺激术389

九、迷走神经电刺激术391

第三节 颞叶癫癎的外科治疗393

一、颞叶解剖393

二、临床特征394

三、诊断性评估395

四、手术治疗395

五、疗效的评估--颞叶切除的功效400

第四节 额叶癫癎的外科治疗401

一、额叶解剖401

二、临床特征402

五、疗效404

四、手术治疗404

三、诊断性评估404

第十二章 癫癎患者的生活质量和康复406

第一节 癫癎患者的生活质量406

一、概述406

二、癫癎患者生活质量测定的内容和评定量表408

三、癫癎患者的生活质量及影响因素410

四、问题与展望412

第二节 癫癎患者的康复413

一、癫癎患者康复的内容和程序413

二、癫癎患者康复的研究概况413

三、癫癎患者心理康复方法简介414

四、与癫癎康复相关的几个问题414

一、病因和发病机制417

第十三章 偏头痛417

二、分类418

三、临床症状419

四、诊断和鉴别诊断420

五、预后421

六、预防及治疗421

第十四章 发作性睡病424

一、病因和发病机制424

二、临床表现425

三、实验室检查426

四、诊断和鉴别诊断427

五、治疗427