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绪论1

一、历史演变1

二、定义2

三、分类3

四、流行病学10

五、诊疗现状11

附1 1980年心肌病的定义及分类11

附2 1995年心肌病的定义及分类13

附3 我国心肌病诊断与治疗建议15

第一章 扩张型心肌病33

一、流行病学34

二、病因36

三、发病机制36

四、病理43

五、病理生理45

六、临床表现45

七、实验室及辅助检查48

八、诊断59

九、鉴别诊断60

十、治疗63

十一、预后97

附1 病毒性心肌炎与扩张型心肌病的关系99

附2 家族性扩张型心肌病104

附3 心肌活检112

附4 扩张型心肌病动物模型的制作117

第二章 肥厚型心肌病119

一、流行病学121

二、病因及发病机制121

三、病理解剖126

四、病理生理129

五、分类和分型134

六、临床表现138

七、实验室检查141

八、诊断160

九、鉴别诊断162

十、治疗165

十一、预后189

附1 心尖肥厚型心肌病192

附2 家庭性肥厚型心肌病（FHCM）195

第三章 限制型心肌病197

一、流行病学197

二、病因及发病机制198

三、病理和病理生理199

四、临床表现200

五、实验室检查201

六、诊断与鉴别诊断204

七、治疗207

八、预后208

第四章 致心律失常性右室心肌病210

一、流行病学211

二、病因及发病机制212

三、病理215

四、病理生理218

五、临床表现218

六、实验室检查223

七、诊断和鉴别诊断229

八、治疗234

九、预后236

第五章 心室肌致密化不全238

一、流行病学239

二、病因及发病机制240

三、病理241

四、病理生理241

五、临床表现241

六、实验室检查242

七、诊断和鉴别诊断244

八、治疗和预后245

第六章 糖原蓄积病性心肌病246

一、糖原蓄积病Ⅰ型247

二、糖原蓄积病Ⅱ型249

三、糖原蓄积病Ⅲ型251

四、糖原蓄积病Ⅳ型252

第七章 传导系统疾病253

一、Lenegre-Lev病253

二、病态窦房结综合征256

三、SCN5A基因的离子通道病261

第八章 线粒体性心肌病264

一、线粒体的结构和功能264

二、线粒体的遗传特性265

三、临床分型265

四、临床表现267

五、辅助检查268

六、线粒体性心肌病的诊断271

七、线粒体性心肌病的治疗271

第九章 离子通道病273

一、长QT综合征276

二、Brugada综合征289

三、短QT综合征293

四、儿茶酚胺依赖性多形性室速299

五、不明原因突然夜间猝死综合征301

六、特发性室速和室颤305

七、心房颤动314

八、预激综合征315

附1 恶性室性心律失常的救治315

第十章 炎症性心肌病317

一、病毒性心肌炎318

二、支原体性心肌炎344

三、立克次体性心肌炎344

四、细菌性心肌炎345

五、螺旋体性心肌炎352

六、寄生虫性心肌炎356

七、霉菌性心肌炎364

八、心肌炎的诊断365

九、心肌炎的临床分型368

十、治疗369

附1 1999年成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准370

附2 运动员与病毒性心肌炎371

第十一章 应激性心肌病374

一、命名和诱因374

二、流行病学375

三、发病机制376

四、临床表现377

五、辅助检查378

六、诊断和鉴别诊断382

七、治疗382

八、预后和展望383

第十二章 围生期心肌病384

一、流行病学385

二、病因385

三、危险因素388

四、病理解剖388

五、临床表现389

六、实验室检查391

七、诊断和鉴别诊断392

八、治疗和预防393

九、预后396

第十三章 心动过速性心肌病398

一、病因399

二、分型402

三、发病机制402

四、病理与病理生理403

五、临床表现404

六、诊断和鉴别诊断406

七、治疗408

第十四章 心内膜弹力纤维增生症418

一、病因和发病机制418

二、分型419

三、病理和病理生理419

四、临床表现420

五、辅助检查421

六、诊断422

七、治疗422

八、预后423

第十五章 酒精性心肌病424

一、流行病学425

二、发病机制425

三、病理和病理生理426

四、临床表现427

五、辅助检查428

六、诊断和鉴别诊断429

七、治疗430

八、预后432

第十六章 浸润性心肌病435

一、淀粉样变性心肌病435

二、Gaucher病450

三、黏多糖症性心肌病451

四、结节病性心肌病453

五、白血病性心肌病458

第十七章 蓄积性心肌病460

一、血色病性心肌病460

二、Fabry's病461

三、Niemann-Pick病464

第十八章 肿瘤治疗相关性心肌病466

一、放射性心肌病466

二、阿霉素性心肌病472

三、环磷酰胺性心肌病473

第十九章 心内膜疾病475

一、心内膜心肌纤维化475

二、嗜酸性纤维增生性心内膜炎478

三、Becker氏心血管胶原病480

第二十章 肉芽肿（炎症）性心肌病481

一、Wegener肉芽肿性心肌病481

二、白塞氏病性心肌病483

三、川崎病性心肌病485

四、急性胰腺炎性心肌病488

第二十一章 内分泌性心肌病490

一、糖尿病性心肌病490

二、甲状腺功能亢进性心肌病503

三、甲减性心肌病511

四、甲旁减性心肌病515

五、肢端肥大症性心肌病517

六、儿茶酚胺性心肌病521

第二十二章 神经肌肉性心肌病523

一、进行性肌营养不良性心肌病523

二、强直性肌营养不良性心肌病529

三、Friedreich共济失调性心肌病530

四、Barth综合征530

第二十三章 营养不良性心肌病533

一、蛋白质—能量营养不良535

二、脚气病性心肌病539

三、维生素C缺乏性心肌病542

四、维生素PP缺乏性心肌病543

五、肉毒碱缺乏症544

六、硒缺乏性心肌病*克山病++545

七、贫血性心肌病555

八、肥胖性心肌病557

第二十四章 系统疾病性心肌病561

一、系统性红斑狼疮性心肌病561

二、其他结缔组织病性心肌病569

第二十五章 电解质紊乱性心肌病574

一、低钾血症575

二、高钾血症575

三、低钙血症576

四、高钙血症576

五、高镁／低镁血症577

六、高钠／低钠血症578

七、铁原性心肌病578

第二十六章 药物性心肌病580

一、病因580

二、易患因素582

三、发病机制582

四、诊断583

五、防治583

六、锑剂性心肌病变584

七、药物过敏性心肌炎585

第二十七章 尿毒症性心脏病588

一、病因588

二、发病机制589

三、病理591

四、病理生理592

五、临床表现594

六、辅助检查595

七、诊断和鉴别诊断597

八、治疗598

九、预后600

第二十八章 高血压性心肌病601

一、高血压左室肥厚的相关因素602

二、高血压致左室肥厚的可能机制608

三、高血压左室肥厚的类型与危害608

四、临床表现与辅助检查614

五、诊断和鉴别诊断617

六、逆转左室肥厚619

七、左心室肥厚时室性心律失常的处理原则620

八、治疗621

附1 美国联合委员会关于高血压预防、检出、评价及治疗的第六次报告624

附2 舒张性心衰的诊断标准632

第二十九章 缺血性心肌病634

一、病因635

二、发病机制639

三、病理641

四、病理生理642

五、临床表现644

六、实验室检查647

七、诊断和鉴别诊断650

八、治疗652

九、预后662

附1 冠心病分类663

附2 缺血性心脏病663

第三十章 瓣膜性心肌病665

一、二尖瓣病变665

二、主动脉瓣病变672

三、三尖瓣和肺动脉瓣病变678

第三十一章 老年人和小儿心肌病681

一、老年人扩张型心肌病681

二、老年人肥厚型心肌病685

三、年龄相关性限制型心肌病687

四、老年浸润性*淀粉样变性++心肌病689

五、小儿扩张型心肌病689

六、小儿肥厚型心肌病692

第三十二章 其他少见的心肌病694

一、高原性心肌病694

二、Werner综合征性心肌病696

三、黑痣心肌病综合征696

四、Turner综合征和Noonan综合征性心肌病697

五、Holt-Oran综合征性心肌病697

六、胶稠性黏液病性心肌病697

七、草酸盐沉积性心肌病698

八、同型胱氨酸尿症性心肌病698

九、Marfan综合征性心肌病699

十、Gronblad-Strandberg综合征性心肌病699

十一、Refsum综合征699

十二、豹皮综合征701

十三、K earns-Sayre综合征701

十四、多发性肺动脉瘤和Hughes-Stovin综合征性心肌病702

十五、Cogan综合征性心肌病702

十六、Pokkuri病性心肌病702

十七、Weber-Christian病704

十八、播散性嗜酸性胶原病704

十九、痛风引起心脏病变704

二十、Reye综合征704

二十一、Churg-Strauss综合征705

第三十三章 心肌病相关的基础研究进展708

一、心房、心室肌细胞的研究进展708

二、心肌细胞凋亡的研究进展710

三、心肌胶原的研究进展713

四、心肌相关蛋白的研究进展715

五、心肌重构的研究进展719

六、心肌缺血预适应的研究进展720

七、心肌缺血再灌注损伤的研究进展722

八、心肌存活性评价的研究进展725

九、心肌组织工程726

十、干细胞移植与心力衰竭728

附1 心肌病相关的循证医学证据737

附2 心肌病相关的中英文缩写748