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第一章 髓鞘生理和脱髓鞘的病理生理改变1

第一节 有髓纤维的结构和功能1

一、周围神经系统的髓鞘1

二、中枢神经系统的髓鞘2

三、Ranvier结3

四、有髓纤维的冲动传导特征3

五、轴膜的结构4

六、有髓纤维结构与功能的关系5

第二节 脱髓鞘的病因和病理生理机制5

一、脱髓鞘的类型5

二、冲动传导的异常6

三、异常传导的生理机制6

四、外源性因素对传导的影响7

五、阻滞因素7

六、恢复的可能机制8

第二章 脱髓鞘性疾病的CT和MRI诊断9

第一节 多发性硬化9

一、影像学表现9

二、鉴别诊断11

三、脊髓多发性硬化的临床与影像学表现12

第二节 视神经脊髓炎14

第三节 同心圆性硬化14

第四节 急性播散性脑脊髓炎15

第五节 急性出血性白质脑病16

第六节 弥漫性硬化16

第七节 异染性脑白质营养不良17

第八节 球样细胞脑白质营养不良18

第九节 中枢神经系统海绵状变性18

第十节 肾上腺脑白质营养不良19

第十一节 佩-梅病21

第十二节 亚历山大病24

第十三节 放射损伤性白质脑病25

第十四节 缺氧性白质脑病26

一、影像学表现27

二、鉴别诊断29

第十五节 脑室周围白质软化病34

一、影像学表现34

二、鉴别诊断35

第十六节 动脉硬化性皮质下脑病35

一、影像学表现35

二、鉴别诊断35

第十七节 进行性多灶性白质脑病37

第十八节 脑桥中央髓鞘溶解症37

一、影像学表现38

二、鉴别诊断38

第三章 多发性硬化的流行病学41

第一节 多发性硬化概述41

第二节 多发性硬化的地理及人群分布41

一、地理分布41

二、人群分布42

三、其他特征43

第三节 多发性硬化的发病率及患病率44

一、发病率44

二、患病率44

第四节 多发性硬化的病因及危险因素45

一、病毒感染45

二、遗传背景46

三、促发因素46

第五节 多发性硬化的病程和预后46

第四章 多发性硬化的病因48

第一节 发病原因48

一、环境因素48

二、遗传因素49

三、免疫因素50

第二节 实验性变态反应性脑脊髓炎50

一、历史50

二、方法50

三、病理51

四、意义51

第三节 发病机制52

一、细胞免疫52

二、体液免疫56

三、多发性硬化可能的发病机制57

第五章 多发性硬化的病理研究61

第一节 经典的多发性硬化的病理特征62

第二节 视神经脊髓型多发性硬化的病理特征65

第三节 同心圆性硬化病理特征65

第六章 多发性硬化的临床表现67

第一节 临床表现67

一、一般资料67

二、首发症状67

三、主要症状和体征68

四、视神经炎、视神经脊髓炎和亚洲国家的多发性硬化70

五、多发性硬化的变异型72

第二节 诊断和临床分型73

一、诊断的条件73

二、诊断的标准78

三、临床分型80

四、多发性硬化的分级和辅助诊断量表81

第三节 鉴别诊断82

一、拟诊多发性硬化时的鉴别82

二、与其他脱髓鞘性疾病鉴别82

三、与其他疾病的鉴别83

第四节 病程和预后84

一、临床病残及活动性的观察84

二、病程和影响因素85

三、预后87

第七章 多发性硬化所伴发的精神症状92

第一节 概述92

第二节 精神障碍的表现形式93

一、智能障碍93

二、情绪障碍94

三、人格改变95

四、精神病性精神障碍95

第三节 其他与精神病学有关的问题95

一、癔症96

二、病前人格96

三、情绪因素对本病的影响96

第八章 多发性硬化脑脊液改变与相关免疫学异常98

第一节 脑脊液细胞学98

一、细胞计数98

二、细胞种类98

三、脑脊液淋巴细胞亚群98

第二节 脑脊液蛋白99

第三节 免疫球蛋白鞘内合成99

一、免疫球蛋白的浓度99

二、鞘内合成100

三、不同类别免疫球蛋白的异常合成100

四、鞘内合成与MS的临床过程101

第四节 寡克隆区带101

一、寡克隆区带的检测方法101

二、寡克隆区带的来源102

三、寡克隆区带的临床相关性102

第五节 自身抗体与体液免疫103

一、髓鞘相关特异性抗体103

二、其他自身抗体104

三、抗病毒抗体105

四、免疫复合物和补体105

第六节 细胞免疫与细胞因子105

一、促炎性与细胞因子105

二、多发性硬化病程中出现下调的CK107

三、其他细胞因子107

第七节 黏附分子108

一、ICAM-1与VCAM-1108

二、整合素类AMs108

第九章 多发性硬化的电生理改变110

第一节 瞬目反射110

一、检查法及正常波型110

二、瞬目反射传导通路112

三、在多发性硬化诊断中的应用113

第二节 脑干听觉诱发电位114

一、检查和记录方法114

二、正常波型及正常值114

三、脑干听觉诱发电位各波的特征及其神经起源115

四、影响脑干听觉诱发电位的因素116

五、在多发性硬化诊断中的应用116

第三节 视觉诱发电位118

一、刺激与记录方法118

二、正常波形119

三、多发性硬化时的改变120

第四节 体感诱发电位121

一、刺激技术121

二、体感诱发电位的记录121

三、体感诱发电位的正常波形及其测量123

四、体感诱发电位的神经发生源124

五、多发性硬化时SEP的改变124

第五节 运动诱发电位125

一、方法125

二、在多发性硬化诊断中的应用价值127

第六节 眼震电图127

一、描记方法128

二、眼震电图在多发性硬化诊断中的应用130

第七节 脑电图的改变130

第八节 神经电诊断对多发性硬化诊断的价值及应用中的注意事项131

第十章 多发性硬化的一般治疗133

第一节 多发性硬化的症状性治疗133

一、肌强直的药物治疗133

二、肌强直的其他治疗134

三、震颤和共济失调的治疗134

四、脑干症状135

五、发作性症状的治疗135

六、前庭功能障碍135

七、疼痛综合征135

八、视神经损害治疗136

九、疲劳136

十、膀胱、直肠功能障碍136

十一、性功能障碍138

十二、精神与情绪障碍138

十三、神经功能康复139

第二节 影响多发性硬化发作和加重病情的因素139

一、感染139

二、外科手术与麻醉方式139

三、发热与电解质异常139

四、创伤140

五、妊娠与避孕140

六、疫苗接种140

七、精神和情绪因素140

八、饮食因素140

第十一章 多发性硬化的药物治疗142

第一节 与治疗决策有关的疾病特点142

第二节 复发-缓解型MS的治疗143

一、促皮质素及皮质类固醇类143

二、β-干扰素疗法143

三、合成的髓鞘碱性蛋白类似物144

四、硫唑嘌呤144

五、免疫球蛋白145

第三节 进展型MS的治疗145

一、甲氨蝶呤145

二、环磷酰胺145

三、环孢素145

第四节 视神经脊髓炎的治疗146

第五节 MS的其他治疗146

一、血浆置换疗法146

二、饮食疗法和高压氧疗法146

三、症状治疗146

第六节 口服及鼻黏膜免疫耐受治疗147

第七节 多发性硬化治疗的发展方向148

第十二章 视神经脊髓炎150

第一节 病因和发病机制150

第二节 病理150

第三节 临床表现151

第四节 辅助检查152

第五节 诊断和鉴别诊断152

第六节 治疗153

第七节 病程和预后153

第十三章 同心圆硬化155

第一节 历史155

第二节 病因与发病机制155

第三节 病理156

第四节 临床表现156

第五节 诊断和鉴别诊断157

第六节 治疗157

第十四章 急性播散性脑脊髓炎159

第一节 病因和发病机制159

第二节 病理159

第三节 临床表现163

第四节 诊断与鉴别诊断164

第五节 治疗164

第六节 病程和预后165

第十五章 脑桥中央髓鞘溶解症166

第一节 病因166

第二节 组织学及病理学166

第三节 发病机制167

第四节 临床表现与辅助检查168

第五节 诊断及鉴别诊断169

第六节 治疗170

第七节 病程及转归170

第十六章 急性出血性白质脑炎172

第一节 概述172

第二节 病因和发病机制172

第三节 病理173

第四节 临床表现174

一、前驱症状174

二、症状和体征175

三、实验室所见175

第五节 诊断和鉴别诊断175

第六节 治疗176

第十七章 脱髓鞘性弥漫性硬化177

第一节 历史177

第二节 病因和病理178

第三节 临床表现178

一、Schilder 弥漫性硬化的临床表现特点178

二、临床分型179

第四节 辅助检查179

一、电生理学检查179

二、影像学检查179

三、脑脊液(CSF)检查180

四、血液生化检查180

第五节 诊断及鉴别诊断180

一、诊断180

二、鉴别诊断180

第六节 治疗181

第七节 预后181

第十八章 胼胝体变性182

第一节 病因与发病机制182

第二节 病理学182

第三节 临床表现与辅助检查183

一、临床表现183

二、辅助检查183

第四节 诊断和鉴别诊断185

第五节 治疗185

第十九章 脱髓鞘性周围神经病187

第一节 急性感染性多发性神经根神经炎187

一、流行病学187

二、病因及发病机制187

三、病理188

四、临床表现190

五、实验室检查192

六、诊断193

七、吉兰-巴雷综合征变异型194

八、鉴别诊断195

九、治疗196

十、预后197

第二节 慢性复发性脱髓鞘性周围神经病198

一、发病机制198

二、病理198

三、临床表现199

四、实验室检查199

五、诊断199

六、慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病变异型200

七、鉴别诊断200

八、治疗202

九、预后202

第三节 单克隆丙种球蛋白病伴发的周围神经病203

一、意义未明的单克隆丙种球蛋白病伴发的周围神经病203

二、多发性骨髓瘤并发的周围神经病205

三、原发性巨球蛋白血症205

四、POEMS综合征206

第四节 多灶性运动神经病206

一、病因和发病机制207

二、病理207

三、临床表现207

四、电生理特征208

五、实验室检查208

六、诊断209

七、鉴别诊断209

八、治疗209

第五节 其他脱髓鞘性周围神经病211

一、糖尿病性周围神经病211

二、白喉性周围神经病212

三、药物引发的脱髓鞘性周围神经病213

四、遗传性疾病214

第二十章 脑白质营养不良217

第一节 异染性脑白质营养不良217

一、病理217

二、生化与酶的异常218

三、遗传与分子学研究218

四、临床表现218

五、实验室检查219

六、治疗219

第二节 球细胞脑白质营养不良220

一、历史220

二、病理220

三、生化异常与发病机制221

四、临床特征222

五、辅助检查223

六、治疗224

第三节 中枢神经系统海绵变性224

一、概述224

二、病理学225

三、病理生理机制225

四、遗传与分子学研究225

五、临床特征225

六、实验室检查226

七、治疗226

第四节 肾上腺脑白质营养不良226

一、临床表现226

二、遗传学与发病机制227

三、病理改变228

四、实验室检查229

五、神经电生理检查229

六、治疗措施230

第五节 佩-梅病231

一、病理改变231

二、临床表现231

三、实验室检查232

四、治疗措施232

第六节 亚历山大病232

一、病理学232

二、病因与发病机制232

三、临床特征233

四、实验室检查233

五、诊断与鉴别诊断233

六、治疗234

索引235