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第1章　骨髓增生异常综合征1

一、分类2

（一）FAB协作组关于MDS的分类2

（二）1994年我国第四届血细胞学术会议对MDS分型意见4

（三）WHO关于MDS的分型4

（四）MDS的FAB分类和WHO分类的比较10

二、诊断MDS应注意的问题11

（一）病态造血现象11

（二）原始细胞13

（三）关于RA和环状铁粒幼细胞14

（四）Auer小体14

（五）幼稚前体细胞异常定位15

（六）MDS与三系病态的急性髓系白血病（AML/TMD）16

（七）MDS的分类不是独立的疾病实体17

（八）慢性再生障碍性贫血（CAA）18

三、MDS的特殊临床表现18

（一）无巨核细胞性血小板减少性紫癜及难治性血小板减少症18

（二）老年特发性大红细胞性贫血18

（三）网织红细胞增高的MDS19

（四）伴有自身免疫现象的MDS19

（五）MDS髓外病变粒细胞肉瘤21

（六）低增生MDS21

（七）具有MD和骨髓增殖性疾病重叠特征的MDS23

（八）伴嗜酸粒细胞增多的MDS（MDS-Eo）23

（九）20q-综合征24

（十）Ph+/BCR-ABL+的MDS24

（十一）MDS与惰性大颗粒淋巴细胞增生症25

（十二）MDS-PNH综合征和AA-MDS综合征25

（十三）MDS的皮肤表现26

（十四）红系增生低下的MDS27

（十五）JAK2V617F+的MDS27

（十六）低病态造血细胞（＜10％）的MDS28

（十七）三系血细胞正常的MDS28

（十八）AT-MDS29

四、小儿MDS29

五、预测MDS预后的积分系统31

（一）Lille积分系统31

（二）Bounemouth积分系统31

（三）Dusseldorf积分系统32

（四）Morel核型积分系统32

（五）FAB积分系统33

（六）Sanz积分系统33

（七）Mufti积分系统33

（八）Morra积分系统34

（九）Goasguen积分系统34

（十）Worsley CMML积分系统34

（十一）Guerci RAEB积分系统34

（十二）国际预后积分系统（IPSS）35

（十三）WHO的MDS预后积分系统（WPSS）36

六、诊断37

七、治疗38

（一）细胞因子治疗38

（二）化疗45

（三）分化诱导治疗51

（四）其他药物治疗54

（五）造血干细胞移植57

八、疗效标准57

（一）第四届全国血细胞学术会议MDS疗效标准57

（二）美国Minesoda保健中心标准58

（三）英国Brabford医院标准58

（四）Beran等标准58

（五）Ferrero等标准58

（六）Harada等RA疗效标准59

（七）Harada等RAEB/RAEBT疗效标准59

（八）Junega等5q-综合征疗效标准59

（九）欧洲CMML小组关于CMML疗效标准59

（十）2006年国际MDS工作组（IMG）有关MDS疗效修订标准60

第2章　骨髓增殖性肿瘤63

一、慢性粒细胞白血病64

（一）分期特点64

（二）细胞遗传学和分子检查69

（三）诊断与鉴别诊断71

（四）预后分期78

（五）治疗79

（六）疗效标准92

二、慢性中性粒细胞白血病94

（一）临床与血液学表现95

（二）诊断与鉴别诊断97

（三）治疗98

（四）疗效标准98

三、慢性嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征98

（一）临床表现100

（二）血液学表现101

（三）细胞遗传学改变102

（四）诊断与鉴别诊断102

（五）治疗105

（六）疗效标准107

四、真性红细胞增多症108

（一）临床及血液学表现108

（二）诊断与鉴别诊断112

（三）治疗117

（四）疗效标准120

五、慢性特发性骨髓纤维化121

（一）临床表现和血液学变化122

（二）诊断与鉴别诊断125

（三）治疗129

（四）疗效标准132

六、特发性血小板增多症133

（一）临床表现及血液学特点134

（二）诊断与鉴别诊断136

（三）Ph+或BCR-ABL融合基因阳性的血小板增多症140

（四）治疗143

（五）疗效标准147

七、骨髓增殖性肿瘤不能分类148

八、骨髓增殖重叠综合征（混合性骨髓增殖病）150

第3章　骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤152

一、慢性粒-单核细胞白血病154

（一）临床和血液学表现156

（二）诊断与鉴别诊断157

（三）预测CMML预后的积分系统161

（四）治疗161

（五）疗效标准（欧洲CMML小组）162

二、不典型慢性髓系白血病162

（一）临床和血液学表现162

（二）诊断与鉴别诊断163

（三）治疗165

（四）疗效标准165

三、幼年型粒-单核细胞白血病165

（一）临床与血液学表现165

（二）诊断与鉴别诊断167

（三）治疗169

（四）疗效标准169

四、骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤不能分类169

（一）诊断170

（二）诊断注意事项171

（三）治疗和疗效标准174

第4章　急性髓系白血病175

一、分类175

（一）FAB分类175

（二）我国分类177

（三）WHO分型（2001年）178

二、临床表现190

三、诊断与鉴别诊断193

（一）形态学194

（二）细胞化学194

（三）免疫表型194

（四）细胞遗传学检查和分子水平检查195

（五）诊断分型应注意的问题196

四、治疗202

（一）诱导缓解治疗203

（二）缓解后的治疗205

（三）中枢神经系统白血病（CNSL）的防治206

（四）髓外白血病的治疗207

（五）急性肿瘤溶解综合征的治疗208

（六）高血氨综合征的治疗208

（七）微血管病溶血性贫血的治疗209

（八）弥散性血管内凝血的防治209

五、特殊AML的治疗210

（一）急性早幼粒细胞白血病（ADL,M3）210

（二）低增生性白血病218

（三）急性嗜碱性粒细胞白血病219

（四）急性嗜酸性粒细胞白血病219

（五）伴三系病态造血的AML220

（六）老年性AML220

（七）急性混合性白血病221

（八）Ph染色体阳性（Ph+）AML222

（九）高白细胞AML222

（十）造血干细胞移植后复发白血病223

（十一）复发难治AML治疗223

（十二）AML1-ETO/PML-RARα双阳性AML227

六、疗效标准227

（一）国内疗效标准227

（二）国外疗效标准（澳大利亚白血病研究组）228

（三）国际工作组AML疗效标准228

（四）Ottman等2007年对达沙替尼疗效标准229

第5章　急性淋巴细胞白血病230

一、分型230

（一）国内分型标准230

（二）FAB分型231

（三）WHO分型231

二、临床表现和血液学特点233

三、细胞遗传学234

四、诊断与鉴别诊断235

五、危险度分级240

（一）危险度分级可指导治疗240

（二）预测CNSL危险性240

（三）细胞和分子遗传学危度分层241

六、治疗241

（一）诱导缓解治疗241

（二）缓解后治疗244

七、复发难治ALL的治疗246

八、Ph+-ALL的治疗248

九、髓外白血病治疗250

十、疗效标准250

第6章　成熟B细胞肿瘤251

一、分类251

（一）欧美淋巴瘤分类修订方案（REAL）251

（二）WHO分类（2001年）252

（三）WHO分类（2008年）253

二、慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤255

（一）临床和血液学特征255

（二）分期256

（三）诊断标准258

（四）鉴别诊断263

（五）预后因素270

（六）B-CLL的变异270

（七）治疗273

（八）疗效标准282

三、B幼淋细胞白血病283

（一）临床和血液学表现283

（二）诊断和鉴别诊断284

（三）治疗285

（四）疗效标准285

四、毛细胞白血病286

（一）临床表现286

（二）临床分型286

（三）分期288

（四）诊断与鉴别诊断289

（五）治疗294

（六）疗效标准298

五、淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr？m巨球蛋白血症299

（一）临床表现及血液学特点300

（二）国际分期系统（ISS）303

（三）诊断与鉴别诊断303

（四）治疗306

（五）疗效标准308

六、脾边缘带淋巴瘤308

（一）临床表现和血液学特征309

（二）诊断与鉴别诊断310

（三）治疗310

（四）疗效标准311

七、浆细胞肿瘤313

（一）浆细胞骨髓瘤313

（二）浆细胞瘤327

（三）单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）328

（四）POEMS综合征（骨硬化性骨髓瘤）330

（五）重链病（HCO）333

（六）浆细胞肿瘤的治疗334

（七）疗效标准347

八、黏膜相关性淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）349

九、结性边缘带B细胞淋巴瘤350

十、滤泡性淋巴瘤351

十一、套区细胞淋巴瘤352

十二、弥散性大B细胞淋巴瘤354

十三、纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤356

十四、血管内大B细胞淋巴瘤356

十五、原发性渗出性淋巴瘤357

十六、Burkitt淋巴瘤／白血病359

（一）临床表现与血液学特征359

（二）分期359

（三）细胞免疫表型360

十七、淋巴瘤样肉芽肿361

十八、成熟B细胞肿瘤的临床分类362

十九、成熟B细胞肿瘤的化疗方案363

二十、疗效标准368

二十一、混合性淋巴瘤370

二十二、原发性神经系统淋巴瘤370

第7章　成熟T/NK细胞肿瘤374

一、分类375

（一）REAL分类375

（二）WHO（2001年）分类375

（三）WHO（2008年）分类376

二、T慢性淋巴细胞白血病／T幼淋细胞白血病377

三、T大颗粒淋巴细胞白血病379

四、NK细胞肿瘤384

（一）侵袭性NK细胞白细胞386

（二）结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型387

（三）原始NK细胞淋巴瘤388

（四）髓系／NK前体细胞急性白血病389

五、成人T细胞白血病／淋巴瘤392

六、肠病型T细胞淋巴瘤393

七、肝脾T细胞淋巴瘤394

八、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤395

九、蕈样真菌病和Sezary综合征396

（一）临床病理分期396

（二）变异型398

（三）治疗400

十、原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病401

十一、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤401

十二、间变性大细胞淋巴瘤403

十三、外周T细胞淋巴瘤未特定型404

第8章　霍奇金淋巴瘤406

一、分类406

二、分期406

三、经典型霍奇金淋巴瘤407

四、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤409

五、霍奇金淋巴瘤治疗410

六、疗效标准412

第9章　免疫缺陷相关性淋巴增殖病413

一、原发性免疫性疾病相关性淋巴增殖性疾病413

二、人免疫缺陷病毒相关性淋巴瘤418

三、移植后淋巴增殖性疾病420

四、医源性免疫缺陷相关性淋巴增殖性疾病422

第10章　组织细胞和树突状细胞肿瘤423

一、分类426

（一）Schmitz-Favara分类426

（二）WHO分类（2008年）427

二、组织细胞肉瘤427

三、郎汉斯细胞组织细胞增生症428

（一）临床表现428

（二）临床分型及分级429

（三）诊断与鉴别诊断430

（四）治疗432

（五）疗效标准433

四、郎汉斯细胞肉瘤434

五、并指（交错）树突状细胞肉瘤434

六、滤泡性树突状细胞肉瘤435

七、树突状细胞肉瘤未特定型436

八、浆细胞样树突状细胞白血病／淋巴瘤436

九、急性分化树突状细胞白血病437

十、WHO分类中未包括的组织细胞病438

（一）噬血细胞综合征438

（二）窦性组织细胞增生巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman综合征）447

（三）恶性组织细胞病（MH）448

第11章　肥大细胞病455

一、肥大细胞病分类460

（一）Metcalfe分类460

（二）Mican-Horny分类460

（三）Mayo Clinic分类460

（四）WHO分类（2001年）461

（五）2007年国际肥大细胞工作组分类461

二、皮肤肥大细胞病462

三、系统性肥大细胞病463

四、肥大细胞病的诊断和鉴别诊断468

（一）皮肤肥大细胞病（CM）468

（二）系统性肥大细胞病（SM）468

（三）肥大细胞肉瘤（MCS）470

（四）皮肤外肥大细胞瘤（ECH）470

（五）“B”和“C”表现470

五、肥大细胞病的治疗476

（一）缓解肥大细胞介质引起的系统性症状476

（二）抑制肥大细胞增生477

六、疗效标准478

（一）国内标准478

（二）Valent等（2003年）疗效标准478

第12章　WHO对化疗药物不良反应的分度480

第13章　恶性血液病危象487

一、上腔静脉压迫综合征487

二、弥散性血管内凝血488

三、急性肿瘤溶解综合征490

四、高血氨综合征491

五、血栓性微血管病492

六、呼吸窘迫综合征494

七、急性早幼粒细胞白血病分化综合征494

八、高钙血症495

九、乳酸性酸中毒496

第14章　急性白血病的多药耐药及逆转498

一、细胞膜上能量依赖外排泵介导的MDR及其逆转498

二、胞质酶介导的MDR及其逆转500

三、胞核核孔蛋白介导的MDR及其逆转501

四、胞核内酶介导的MDR及其逆转502

五、白血病细胞生物行为及DNA修复机制介导的MDR及其逆转503

六、引起MDR的其他机制504

第15章　血管生成与恶性血液病508

一、促血管生长因子在恶性血液病中表达508

二、抑制血管生成在恶性血液病中的作用511

第16章　急性白血病的免疫表型分析516

一、AL诊断常用的单克隆抗体516

二、ALL的免疫表型诊断519

三、AML的免疫表型诊断520

四、AL异常抗原表达522

五、免疫表型与染色体异常间相关性523

第17章　白血病的靶向治疗526

一、靶向致病的融合基因526

二、靶向凋亡调节因子527

三、靶向血管生成的治疗529

四、靶向细胞外环境pH531

五、靶向细胞信号传导途径532

第18章　组蛋白去乙酰基酶抑制药——丙戊酸治疗恶性血液病536

一、丙戊酸在恶性血液病中的作用机制536

二、丙戊酸在恶性血液病中的临床应用538

三、丙戊酸的不良反应542

参考文献543

附录A　英文缩写、全称和中文对照表566

附录B　血细胞表面标志与抗原的细胞分布580