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第一篇 总论3

第1章 干细胞3

第1节 胚胎干细胞和诱导性多能干细胞3

第2节 成体干细胞与间充质干细胞4

第2章 造血与造血调控7

第1节 人类造血的不同阶段7

第2节 胚胎期血细胞发育10

第3节 造血干细胞12

第4节 骨髓造血微环境15

第5节 造血干／祖细胞分离与检测17

第3章 骨髓细胞形态学检查方法21

第1节 骨髓检查的适应证21

第2节 骨髓标本采集22

第3节 骨髓活检术25

第4章 血细胞形态学26

第1节 粒细胞系统26

第2节 红细胞系统28

第3节 淋巴细胞系统31

第4节 浆细胞系统32

第5节 单核细胞系统32

第6节 巨核细胞系统33

第7节 其他细胞34

第5章 血细胞组织化学36

第1节 去氧核糖核酸染色法36

第2节 核糖核酸染色法37

第3节 糖原染色法37

第4节 苏丹黑B染色法38

第5节 过氧化物酶（POX）染色法39

第6节 碱性磷酸酶染色法39

第7节 非特异性酯酶染色法40

第8节 酸性磷酸酶染色法41

第9节 铁染色法43

第10节 其他检查44

第6章 人类白细胞抗原系统46

第1节HLA抗原分类46

第2节HLA的多态性与遗传方式47

第3节HLA的临床意义48

第4节HLA的检测方法48

第5节HLA配型与移植49

附：有关的分子生物学术语50

第7章 血液遗传学基本知识51

第1节 人类染色体及遗传物质51

第2节 遗传病的传递方式52

第3节 染色体异常53

第4节 染色体检测方法55

第5节 人类基因基本概念58

第6节 分子生物学技术60

第7节 流式细胞仪技术62

第8章 免疫细胞与免疫应答67

第1节 免疫细胞67

第2节B淋巴细胞72

第3节 抗原呈递细胞73

第4节 免疫反应概念76

第二篇 红细胞疾病81

第9章 红细胞疾病的实验室检查及其临床意义81

第1节 红细胞及有关演算值82

第2节 人体铁代谢及有关检查88

第3节 人体铜代谢及有关实验室检查91

第4节 人体维生素B12和叶酸代谢及有关检查92

第5节 溶血性疾病的实验室检查95

第10章 贫血134

第11章 新生儿贫血137

第1节 新生儿“生理性”贫血139

第2节 新生儿失血性贫血140

第3节 早产儿贫血144

第4节 红细胞膜及酶缺陷与新生儿溶血147

第5节 血红蛋白病与新生儿溶血148

第6节 新生儿溶血性疾病148

第7节 新生儿溶血病151

附：光照疗法162

第8节 先天性自身免疫性溶血性贫血163

第9节 新生儿变性珠蛋白小体性溶血性贫血164

第10节 先天性新生儿感染所致的溶血性贫血164

第11节 婴儿固缩红细胞增多症168

第12章 铁代谢性疾病170

第1节 缺铁性贫血170

第2节 铁负荷过多176

第3节 铁粒幼细胞性贫血177

附：吡哆醇反应性贫血179

第13章 巨幼细胞性贫血180

第1节 营养性巨幼细胞性贫血180

第2节 幼年型恶性贫血综合征184

第3节 维生素B1反应性巨幼细胞性贫血185

第4节 药物性巨幼细胞性贫血186

第14章 骨髓再生不良综合征187

第1节 红细胞再生不良188

第2节 遗传性骨髓衰竭综合征197

第3节 获得性再生障碍性贫血205

第15章 自身免疫性溶血性贫血216

第1节 温抗体型自身免疫性溶血性贫血217

第2节 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血221

第3节 药物性免疫性溶血性贫血223

第4节 特殊的免疫性溶血性贫血225

第5节 阵发性睡眠性血红蛋白尿227

第16章 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病230

第1节 遗传性球形红细胞增多症230

第2节 遗传性椭圆形红细胞增多症233

第3节 遗传性口形红细胞增多症234

第4节 棘细胞增多症235

第17章 红细胞酶缺陷所致溶血性疾病237

第1节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症238

第2节 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症245

第3节 丙酮酸激酶缺乏症246

第4节 嘧啶-5'-核苷酸酶缺乏症248

第18章 血红蛋白异常所致的溶血性疾病250

第1节 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血，海洋性贫血）250

第2节 异常血红蛋白病263

第19章 其他溶血性疾病271

第1节 微血管病性溶血性贫血271

第2节Lederer贫血272

附：再生障碍危象和溶血危象273

第20章 卟啉病275

第21章 血红素代谢异常性疾病278

第1节 高铁血红蛋白血症278

第2节 硫化血红蛋白血症281

第22章 继发性贫血283

第1节 炎症疾病性贫血283

第2节 慢性肾功能不全性贫血285

第3节 肝病性贫血286

第4节 急性失血性贫血286

第5节 特发性肺含铁血黄素沉着症288

第6节 石骨症291

第7节 骨髓纤维化292

第8节 脾功能亢进294

第23章 红细胞增多症296

第1节 新生儿红细胞增多症296

第2节 真性红细胞增多症299

第三篇 白细胞疾病305

第24章 白细胞及其实验室检查305

第1节 中性粒细胞305

第2节 单核巨噬细胞309

第3节 淋巴细胞311

第4节 嗜酸性粒细胞312

第5节 嗜碱性粒细胞313

第6节 中性粒细胞功能检测314

第7节 抗中性粒细胞抗体检测314

第25章 中性粒细胞疾病316

第1节 中性粒细胞减少症316

第2节 中性粒细胞减少症诊断与治疗323

第3节 中性粒细胞功能不全综合征327

第26章 嗜酸性粒细胞增多症332

第1节 热带嗜酸性粒细胞增多症333

第2节 过敏性肺炎333

第3节 嗜酸性粒细胞增多性哮喘症334

第4节 嗜酸性粒细胞肺浸润334

第5节 流行性（暴发性）嗜酸性粒细胞增多症335

第6节 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿335

第7节 高嗜酸性粒细胞综合征336

第8节 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征336

第9节 其他少见嗜酸性粒细胞增多症337

第27章 白血病338

第1节 病因学338

第2节 肿瘤细胞动力学与化疗339

第3节 儿童急性白血病类型345

第4节 儿童急性淋巴细胞白血病345

附：全国小儿ALL治疗方案363

第5节 急性非淋巴细胞白血病370

第6节 特殊类型白血病376

第7节 中枢神经系统白血病394

第8节 微量残留白血病398

第9节 急性白血病疗效标准401

第10节 慢性粒细胞白血病403

第11节 骨髓增生异常综合征410

第12节 类白血病反应416

第28章 淋巴增生性疾病418

第1节 免疫母细胞性淋巴结病418

第2节 良性淋巴瘤420

第3节 多发性巨大淋巴结增生症420

第4节 血管中心性免疫淋巴组织增生症421

第5节 坏死增生性淋巴结病421

第6节EB病毒相关的淋巴组织增生性疾病422

附一：传染性单核细胞增多综合征428

附二：传染性淋巴细胞增多症428

第29章 单核巨噬细胞系统疾病（组织细胞病）433

第1节 组织细胞免疫功能及组织细胞病的分类433

第2节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症434

第3节 单核巨噬细胞系组织细胞增生症442

第4节 恶性组织细胞病448

第5节 反应性组织细胞增多症452

第30章 恶性淋巴瘤453

第1节 霍奇金淋巴瘤453

第2节 非霍奇金淋巴瘤458

附一：儿童NHL治疗参考方案（BFM95方案）468

附二：神经母细胞瘤474

第31章 先天性溶酶体病480

第1节 葡糖脑苷脂沉积病480

第2节 尼曼-匹克病482

第四篇 出血性疾病489

第32章 出凝血机制及有关检查489

第1节 血小板及其功能489

第2节 血小板异常的检查494

附：药物性抗血小板抗体测定495

第3节 凝血因子及凝血机制498

第4节 血液凝固的检查503

第5节 抗凝血系统508

第6节 纤维蛋白溶解系统的检查511

第7节 抗凝物质的检查515

第8节 血管壁功能及有关检查518

第9节 出血性疾病的诊断步骤520

第33章 血管结构及功能异常525

第1节 遗传性出血性毛细血管扩张症525

第2节 爱-唐综合征527

第3节 维生素C缺乏症529

第4节 过敏性紫癜530

第5节 暴发性紫癜534

第34章 血小板减少及血小板减少性紫癜536

第1节 特发性血小板减少性紫癜537

第2节Evans综合征543

第3节 输血后紫癜544

第4节 药物性免疫性血小板减少症545

第5节 感染性免疫性血小板减少症547

第6节 新生儿血小板减少症547

第7节 血栓性血小板减少性紫癜553

第8节 溶血性尿毒综合征556

第9节 遗传性血小板减少性紫癜558

第35章 血小板增多症562

第1节 原发性血小板增多症562

第2节 继发性血小板增多症563

第36章 血小板功能缺陷病565

第1节 血小板膜缺陷性疾病565

第2节 血小板颗粒缺陷性疾病570

第3节 血小板信号转导和释放缺陷症570

第4节 原发性血小板第3因子缺乏症571

第5节 继发性血小板功能异常572

附：高凝状态575

第37章 凝血因子及抗凝血物质异常性出血性疾病576

第1节 先天性纤维蛋白原缺乏症576

第2节 先天性低纤维蛋白原血症577

第3节 先天性异常纤维蛋白原血症577

第4节 先天性凝血酶原缺乏症578

附：异常凝血酶原血症578

第5节 先天性因子V缺乏症579

第6节 先天性因子Ⅶ缺乏症580

第7节 血友病A580

附：获得性血友病A586

第8节 血管性假血友病587

第9节 血友病B591

第10节 先天性因子Ⅺ缺乏症594

第11节 先天性因子Ⅻ缺乏症595

第12节 先天性因子？缺乏症595

第13节 维生素K依赖因子异常症596

第14节 弥散性血管内凝血601

附：新生儿DIC611

第15节 原发性纤维蛋白溶解症612

第16节 抗凝物质所致的出血性疾病612

第17节 先天性抗凝功能异常疾病615

第五篇 治 疗篇623

第38章 输血623

第1节 全血输注623

第2节 成分输血624

第3节 常见的输血不良反应633

第4节 换血疗法638

第5节 治疗性血浆置换术640

第39章 血液病常用药物643

第1节 化疗与诱导分化药643

第2节 调控因子660

第3节 单克隆抗体药664

第4节 免疫抑制剂669

第40章 细胞与干细胞治疗674

第1节 供体淋巴细胞输注674

第2节 特异性免疫细胞输注676

第41章 造血干细胞移植680

第1节 造血干细胞移植种类680

第2节 各类造血干细胞移植的特点681

第3节 造血干细胞移植的适应证682

第4节HSCT的并发症687