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第一章 绪论1

第一节 心肌细胞离子流和离子通道研究的发展历史1

一、功能研究时期1

二、分子结构研究时期3

三、后基因组时期5

第二节 通道病5

第三节 离子通道的生成与降解6

第四节 离子通道的重构7

第五节 离子通道复合体8

第二章 钠离子通道10

第一节 钠通道的分子结构11

一、α亚单位11

二、β亚单位14

第二节 钠通道的合成、运输与降解14

第三节 钠通道与细胞内蛋白形成复合体17

一、锚蛋白17

二、Ca2+,CaM和CaMKⅡ21

三、Syntrophin22

四、小窝与小窝蛋白23

第四节 钠通道的电生理学特性26

一、钠通道的门控电流27

二、心肌细胞的钠离子流INa28

三、心肌细胞INa的不完全失活与晚电流29

四、INa的失活机制30

五、毒素与药物对INa的影响36

第五节 钠通道病：基因突变导致的严重心律失常37

一、长QT综合征38

二、Brugada综合征44

三、心脏传导缺陷48

四、病态窦房结综合征49

五、心房纤颤49

第六节 钠通道在疾病情况下的重构51

一、心肌缺血时的钠通道重构和INa的改变51

二、心力衰竭时钠通道的重构54

三、心房纤颤时的钠通道重构54

第三章 钙通道61

第一节 钙通道的分子结构62

一、钙通道的亚单位64

二、Cav1.2在心室肌细胞膜上的分布64

第二节 心肌细胞L-型钙通道电流的电生理学特性65

一、L-型钙通道的离子流与单通道电流65

二、钙通道Cav1.2失活的机制67

第三节 作为复合体的钙通道70

一、CaM及CaMKⅡ与Cav1.2的结合70

二、AKAP与Cav1.2的结合74

第四节 心肌细胞的钙通道病82

一、LQT882

二、SQT4与SQT584

第五节 疾病情况下的Cav1.2的重构85

第六节 T-型钙通道86

第四章 钾通道（上）总论及延迟整流钾离子流93

第一节 总论93

一、Kv钾通道的分子结构及功能概述93

二、Kv家族的辅助亚单位98

第二节 延迟整流钾电流102

一、缓慢延迟整流电流102

二、KCNQ1及其复合体的分子突变所导致的通道病107

三、快速延迟整流电流110

四、HERG复合体及其突变导致的通道病111

五、超速延迟整流电流118

六、Kv1.5复合体与心律失常119

第五章 钾通道（中）瞬时外向电流和双孔通道电流124

第一节 瞬时外向电流ITo124

一、ITo.f的特性124

二、Kv4.3复合体与心律失常125

三、ITo.s的电生理学特性128

第二节 双孔钾通道家族132

一、心肌细胞的K2p2.1通道电流133

二、心肌细胞的K2p3.1通道电流137

第六章 钾通道（下）心肌细胞的内向整流家族和钙敏感性钾通道144

第一节 Kir通道144

一、内向整流钾通道（Kir2.1/2.2及2.3通道，离子流为IK1）144

二、Kir2.1的复合体148

三、Kir2.1的突变导致的通道病151

四、Kir2.3151

第二节 乙酰胆碱依赖性钾通道IKACh（Kir3.1/Kir3.4离子通道）158

一、IKACh在心房纤颤（AF）时的重构160

二、结构性IKACh的阻断剂160

第三节 ATP-敏感性钾通道IKATP（Kir6.2通道）162

第四节 钙激活的钾通道167

一、SK复合体167

二、SK2在心房肌电活动中的作用169

第七章 超极化激活的阳离子通道173

第一节 超极化激活的阳离子通道或超极化激活的环-核苷酸-门控阳离子通道的分子结构174

第二节 If的电生理学特性174

一、If的全细胞电流175

二、If活动的神经递质调制176

三、If的阻断剂177

四、If的单通道电流特性178

第三节 窦房结If通道的分子构成180

一、If通道是异源四聚体180

二、S3和S4连接（细胞外链）对If的重要性182

三、HCN4的实验性敲除182

第四节 HCN的复合体185

一、KCNE185

二、小窝蛋白-3188

第五节 HCN变异导致的通道病188

第八章 TRP离子通道194

第一节 TRP通道的分子结构和离子流196

第二节 在心肌细胞上最初发现的非选择性阳离子电流197

一、背景电流197

二、牵张激活的非选择性阳离子通道198

三、细胞内外无钙（二价离子）激活的非选择性阳离子通道200

四、细胞内Ca2+-激活的非选择性阳离子通道203

五、胰岛素激活的非特异性阳离子通道204

第三节 当前关于TRP通道在心肌细胞上的研究206

一、心肌细胞上的TRPC通道206

二、TRPM4在心肌细胞上的作用209

第九章 心肌细胞的氯通道215

第一节 ClC家族氯通道及其在心肌细胞上的电活动216

一、ClC-3通道电流219

二、ClC-2通道内向整流氯离子流221

第二节 CFTR氯通道电流222

第三节 Ca-依赖性氯通道和离子流ICl-Ca224

第四节 氯离子流的阻断剂231

第十章 钠钙交换体234

第一节 钠钙交换体的分子结构234

第二节 钠钙交换电流的电生理学特性236

第三节 钠钙交换电流在心肌细胞动作电位中的意义242

第四节 Ankyrin B的作用及LQT-4型244

第五节 NCX1的复合体与相关细胞内蛋白245

第十一章 钠钾泵251

第一节 钠钾泵和泵电流251

一、钠钾泵的分子结构251

二、泵电流的电生理学特性253

第二节 心肌细胞钠钾泵复合体的结构与功能255

一、PLM对钠钾泵的作用256

二、钠钾泵与钙微区258

三、内源性钠钾泵抑制物259

第三节 病理情况下钠钾泵的改变262

一、心力衰竭时Na-K-ATPase的改变262

二、心肌缺血时Na-K-ATPase的改变265

第十二章 肌质网与钙掌控268

第一节 心肌细胞的横管268

第二节 肌质网的钙释放通道RyR及其复合体270

一、RyR2的分子结构271

二、RyR2复合体275

第三节 肌质网的钙泵及其复合体276

第四节 心肌细胞钙掌控异常时的通道病278

一、RyR2突变导致的CPVT279

二、CASQ2突变导致的CPVT279

第五节 病理情况下钙掌控的改变283

一、心力衰竭时钙掌控的变化283

二、心力衰竭时肌质网的RyR2 Ca2+泄漏285

三、心力衰竭时钙泵活动的下降285

第十三章 心脏各部分心肌细胞的离子通道分布289

第一节 窦房结细胞289

一、窦房结细胞的离子通道分布290

二、窦房结细胞起搏活动的双（耦联）时钟机制293

三、窦房结细胞的通道病295

第二节 心房肌细胞297

一、单通道基因突变导致的遗传学心房纤颤298

二、心房纤颤时的离子通道重构299

第三节 普肯耶纤维细胞303

一、Pf cell上的离子通道304

二、Pf cell内的Ca2+掌控307